درمان لوپوس

دکتر محمود اکبریان – دکتر سیمین اکبریان

در تعریف لوپوس گفته می شود ، "لوپوس یک بیماری مولتی سیستم است و ممکن است یک تا چند سیستم در آن گرفتار بشود". اگر این تعریف را قبول داشته باشیم در درمان لوپوس باید همه رشته ها دخالت داشته باشند. در این میان متخصصین یک رشته باید متولی تشخیص و درمان و پیگیری این بیماری باشند و با توجه به اینکه روماتولوژی، رشته ایست که در رابطه با بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم کار می کند و بیماری لوپوس سردسته بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم است، لذا لازم است روماتولوژیست ها متولی این بیماران باشند و در صورت لزوم با متخصصین سایر رشته ها مشاوره نمایند.

وقتی با یک بیمار مبتلا به لوپوس سیستمیک برخورد می کنیم، با توجه به مزمن بودن بیماری و این که بیش از 80 درصد این بیماران را دختران جوان تشکیل می دهند و از نظر روانی بسیار آسیب پذیر می باشند، مهم ترین اقدام این است که بتوانیم با آن ها و اطرافیان آن ها ارتباط خوبی برقرار نمائیم. برای بیمار و خانواده آن ها بر حسب شرائط اجتماعی، فرهنگی و تحصیلات آن ها و اینکه تا چه اندازه بتوانند با واقعیات برخورد منطقی داشته باشند و بیماری را قبول بکنند، باید  توضیح داده شود. امروزه با توجه به این که دسترسی به کامپیوتر برای خیلی از بیماران امکان پذیر است، در صورتی که شرائط فوق اجازه بدهد، بهتر است بیماران را به سایت های مناسب راهنمائی نمود.

یکی دیگر از راه های آگاه کردن بیماران این است که برای آن ها بطور دسته جمعی کلاس گذاشته شود. توصیه می شود جلسات اول این کلاس ها توسط متخصصین با تجربه برقرار بشود. برای بیماران توضیحاتی در باره بیماری و نقش بیمار در درمان و کنترل بیماری داده می شود و بیماران سوالات خود را مطرح نمایند و در حین سوال و جواب بیماران به بیماری خود واقف شوند.

خلاصه اینکه در درمان لوپوس همکاری پزشک و بیمار و اطرافیان و تیم پزشکی باید وجود داشته باشد تا نتیجه درمانی مناسب گرفته شود.

در انگلیس از 1988 و در آمریکا و کانادا از 1977 انجمن ها و بنیادهائی برای بیماری لوپوس راه اندازی شده است. وظیفه این انجمن ها و بنیادها عبارتست از:

1. پشتیبانی از محققینی که در زمینه بیماری لوپوس تحقیق می کنند.

2. پیدا کردن راهکارهائی برای جلب ارگان های دولتی و خصوصی در جهت پشتیبانی از محققین.

3. در جريان گذاشتن پزشكان، ارگان هاي بهداشتي و درماني، بيماران و خانواده آن ها از نتايج و دست آوردهاي تازه تحقيقاتي در زمينه بيماري لوپوس و بيماري هاي خود ايمن.

4. اطلاع رساني و آگاه سازي ارگان هاي دولتي و مردم از بيماري لوپوس و هزينه هاي وارده به بيماران و در نتيجه اجتماع.

5. پشتيباني از بيماران مبتلا به لوپوس و خانواده آن ها:

   1. كمك به برقرار كردن ارتباط بين بيماران و افرادي كه در گير اقدامات درماني اين بيماران هستند

   2. دادن كمك هاي عملي به بيماران

   3. دادن اطلاعات به بيماران و خانواده آنها از طريق:

      • چاپ كتاب و كتابچه ها

      •  تشكيل كتابخانه ها

      • برگزاري سمينارهاي مردمي و علمي و اطلاع رساني به پزشكان، بيماران و كادر پزشكي

      • تشكيل كنفرانس هاي كوچك و بزرگ

      • كمك از اينترنت در جهت مقاصد فوق

      • برنامه ريزي جهت شناسايي افراد علاقه مند به منظور تشكيل زير گروههايي براي فعاليت در زمينه هاي مطرح شده فوق.

6. ارتباط با انجمن ها و بنيادهاي ديگر كشورهاي منطقه و ساير كشورهايي كه داراي بنياد هاي ثبت شده هستند.

    

   خوشبختانه انجمن حمايت از بيماران مبتلا به لوپوس ايران از چند سال پيش شروع به كار كرده و در آذر ماه 1389 به ثبت رسيده است و در حال حاضر اقداماتي در جهت آموزش به بيماران از طريق تشكيل كلاس هاي آموزشي و پاسخ به سوالات بيماران از طريق سايت لوپوس صورت گرفته است. در چند سال اخير كنفرانس هائي در روز جهاني لوپوس، در تاريخ دهم مي مصادف با 24 ارديبهشت در بيمارستان دكتر شريعتي و ساير سالن هاي شهر تهران تشكيل شد. همچنين كلاس هاي آموزشي در باره موضوعات مختلف برگزار گرديد. اميد است با كمك افراد علاقمند و اساتيد و همكاران عزير بتوانيم به اهداف فوق دست پيدا كنيم.

   در درمان بيماران مبتلا به لوپوس لازم است موارد آموزشي فوق به موازات اقدامات درماني زير انجام گيرد. در اين قسمت بطور خيلي خلاصه و تا حد امكان اصول كلي،  اقدامات عمومي و داروئي در يك بيمار مبتلا به لوپوس توضيح داده مي شود:

الف- اقدامات عمومي:

1- پيگيري منظم بيمار: با توجه به مطالب فوق، بيمار آموزش ديده است كه با كمك خودش و راهنمائي هاي پزشك مي تواند زندگي شاد و آرامي داشته باشد و برحسب اين كه بيماري چقدر شديد باشد، هر چند وقت لازم است به پزشك خودش مراجعه نمايد. فواصل ويزيت بيمار بر حسب شدت بيماري از چند روز تا چند ماه و حتي بعضي اوقات كه گرفتاري كليه وجود نداشته باشد هر 6 تا 12 ماه متفاوت است و يك قانون كلي براي تعيين فواصل ويزيت بيمار وجود ندارد. هدف از پيگيري ها اين است كه:

a  - ببينيم بيماري لوپوس چقدر فعال است؟

b  - آيا عوارض داروئي وجود دارد يا نه؟

c  - آيا بيماري هاي همراه ديگري وجود دارد يا نه؟

در بيماري لوپوس يك اصل كلي را بايد در نظر داشت. به بيمار لازم است توصيه شود كه اگر مشكلي داشته باشد فورا مراجعه نمايد و در صورت عدم دسترسي به روماتولوژيست، مي تواند به متخصص داخلي و يا پزشك عمومي مراجعه نمايد. در رابطه با جزئيات بيشتر بهتر است در كلاس هاي آموزشي و يا از طريق اينترنت به بيماران آگاهي هاي بيشتري داده شود.

2- خودداري از نور خورشيد: بيماران بايد در معرض نور آفتاب قرار نگيرند و براي حفاظت بيشتر پوست از كرم هاي ضد آفتاب مناسب كه بتواند پوشش كافي براي اشعه ماوراي بنفش A و B ايجاد كند، استفاده نمايند. به بيماران توصيه شود تا از كرم هائي كه SPF 55 يا بيشتر دارند استفاده نمايند. همچنين به بيماران بايد توصيه شود تا در معرض نور ايمونوفلوئورسانس و هالوژن قرار نگيرند.

لطفا در صورتي كه سوالات بيشتري باشد از طريق سايت تماس بگيريد.

3- رژيم غذائي: برحسب اينكه كليه گرفتار باشد، فشار خون وجود داشته باشد، ديابت و هيپرليپيدمي وجود داشته باشد و اضافه وزن داشته باشد، رژيم غذائي متفاوت است. رژيم غذائي بيماران دستور يكساني ندارد و برحسب مورد تصميم گيري مي شود. ولي بطور كلي رژيم غذائي در حدي بايد باشد كه بيمار اضافه وزن پيدا نكند و در صورتي كه كليه مبتلا باشد، دستورات لازم را رعايت نمايد.

4- ورزش: عدم تحرك كه معمولا در حالات شديد بيماري بوجود مي آيد موجب كاهش شديد توده عضلاني مي شود و بيماران اغلب اوقات احساس خستگي شديد مي كنند. در چنين مواقعي براي بيماران لازم است برنامه هاي مناسب ورزشي ريخته شود و بخصوص آنها را از نظر جسمي و رواني پشتيباني نمود.

5- كلسيم و ويتامين D : از آنجا كه اكثر بيماران زن هستند و از طرفي لوپوس يك بيماري التهابي مي باشد و بيماران بايد از نور خورشيد پرهيز نمايند و تعداد زيادي از بيماران تحت درمان با كرتن هستند، لازم است در صورتي كه منع مصرف نداشته باشد، تمام بيماران تحت درمان با 1000 تا 1500 ميلي گرم كلسيم + 400 تا 800 واحد ويتامين D در روز قرار گيرند.

6- ويتامين ها: در بعضي شرائط كه بيمار بي اشتهائي شديد دارد و يا مدت هاي طولاني تحت درمان هاي سنگين بوده است ممكن است لازم شود از ويتامين هاي مختلف بر حسب مورد استفاده شود. لطفا در صورتي كه سوالات بيشتري باشد از طريق سايت تماس بگيريد.

7- درمان فشار خون و آترواسكلروز: در هر نوبت ويزيت لازم است فشار خون بيمار گرفته شود و بر حسب نياز درمان گردد. همچنين در آنهائي كه مدت هاي زيادي تحت درمان و پيگيري بوده اند، لازم است از نظر آترواسكلروز بررسي بعمل آيد.

8- درمان بيماري متابليك: در صورتي كه بيمار هيپرليپيدمي، هيپركلسترولمي، ديابت و ساير بيماري هاي متابليك داشته باشد بايد درمان بشود.

9- عفونت ها: با توجه به اين كه در لوپوس اختلال ايمني وجود دارد و از طرفي به علت مصرف داروها تضعيف سيستم ايمني شديدتر مي شود، لازم است در هر بار ويزيت به عفونت ها دقت زيادي بشود و بخصوص در صورت وجود تب در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آيد.

10- تصحيح عادت هاي غلط و تشويق به عادات خوب: به بيماران توصيه مي شود كه سيگار نكشند، الكل نخورند، در صورت چاق بودن از مصرف چربي ها، نشاسته و مواد قندي خود داري نمايند. ورزش هاي سبك را با توجه به شدت بيماري و گرفتاري سيستم هاي مختلف انجام بدهند و از موارد مختلف تفريحي استفاده نمايند. براي اينكه اين موارد بخوبي براي بيماران توجيه بشود بهتر است آنها را براي شركت در كلاس هائي كه از طرف انجمن لوپوس يا كلاس هائي كه از طرف همكاران محترم دانشگاهي تشكيل مي شود، ترغيب كرد.

11- خودداري از مصرف داروهائي كه بيماري را تشديد مي كنند: بعضي داروها از قبيل آنتي بيوتيك هاي حاوي سولفوناميد (مثل سولفاديازين، تريمتوپرين-سولفامتوكسازول و سولفي سوكسازول) و تتراسيكلين ها ممكن است سبب عود و شعله ور شدن بيماري گردند و بايد از تجويز آن ها پرهيز گردد. لازم به ذكر است كه داروهائي مثل هيدرالازين و پروكائين آميد كه لوپوس داروئي مي دهند معمولا موجب عود لوپوس ايديوپاتيك نمي شوند.

ب- استفاده از داروها:

1- داروهاي زمينه اي:

براي بيمار مبتلا به لوپوس، از نظر درمان داروئي، لازم است يك يا چند داروي زمينه اي شروع بشود و برحسب اينكه كدام سيستم گرفتار باشد، تجويز داروئي متفاوت است. 

        A . اگر دستگاه هاي حياتي (مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند، از تركيبات ضد مالاريا به عنوان داري زمينه اي استفاده مي شود. در حال حاضر در ايران هيدروكسي كلروكين بصورت قرص هاي 200 ميلي گرمي وجود دارد و براي يك بيمار بالغ 400 ميلي گرم ميتوان تجويز نمود. همچنين قرص هاي كلروكين فسفات 250 ميلي گرم يا كلروكين 150 ميلي گرم موجود است كه در اين صورت يك قرص در روز مي توان استفاده نمود. در صورتي كه گرفتاري سيستم مينور شديد باشد، و يا به اين داروها مقاوم باشند ممكن است لازم شود از داروهاي زمينه اي سنگين تر مثل داروهاي شيمي درماني نيز استفاده شود.

1. توضيح مهم: افرادي كه از اين داروها استفاده مي كنند لازم است هر يكسال معاينه چشم بشوند تا مطمئن بشوند دارو در چشم آنها رسوب نكرده باشد. پزشك شما با فرم هاي مخصوص شما را به چشم پزشك معرفي خواهد كرد.

   B- اگر دستگاه هاي حياتي مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز گرفتار باشند لازم است از داروهاي شيمي درماني استفاده بشود و برحسب شدت ضايعات نوع داروها متفاوت خواهد بود.

   2- كرتن ها:

   A - اگر دستگاه هاي حياتي (مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند و بيمار علائمي نداشته باشد مي توان براي او استروئيد شروع نكرد. ولي اگر علائمي مثل خستگي شديد، درد يا تورم مفصلي، بي اشتهائي يا علائم پوستي يا علائم گرفتاري سروزها را داشته باشد ميتوان از كرتن با دوز پائين از 5 تا 15 ميلي گرم پردنيزولون شروع كرد.

   توضيح مهم: بطوركلي بهتر است  استراتژي درماني بر استفاده هرچه كمتر در تجويز كرتن باشد.

   B - اگر دستگاه هاي حياتي مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز گرفتار باشند لازم است از كرتن با دوزهاي بالا استفاده بشود. در اين موارد برحسب شدت بيماري ممكن است لازم بشود از پالس متيل پردنيزولون 500 تا 1000 ميلي گرم براي سه تا چند روز استفاده بشود. همچنين ممكن است لازم بشود از پردنيزولون يك تا دو ميلي گرم بازاء هر كيلوگرم وزن در روز استفاده گردد. در اينجا هم توصيه مي شود بر حسب وضعيت بيمار، استراتژي درماني و استفاده از استروئيد در هرچه سريع تر كم كردن دوز كرتن باشد.

   3- داروهاي ضد التهابي غير استروئيدي (NSAIDs):

   گاهي بر حسب شرائط بيمار لازم است از NSAID ها استفاده بشود. مثلا وقتي يك بيمار از درد هاي مفصلي - عضلاني يا درد پرده هاي پوشاننده دستگاه هاي حياتي (سروزها) شكايت دارد و به هر علت نمي خواهيم از كرتن استفاده نمائيم يا نمي خواهيم ميزان كرتن را بالا ببريم مي توان از NSAID ها استفاده كرد. وقتي از اين داروها استفاده مي شود بايد به عوارض آن ها دقت بشود.

   توضيح مهم: وقتي از اين داروها استفاده ميشود بايد مواظب كليه، كبد و دستگاه گوارش باشيم. 

   4- پلاسمافرزيز و IVIg :

   گاهي اوقات كه گرفتاري يك دستگاه حياتي به اقدامات معمول جواب نمي دهد، در حالات شديد بيماري لازم است از پلاسمافرزيز يا IVIg استفاده نمائيم.

   5- داروهاي بيولوژيك:

   در بعضي شرائط خاص كه بيماري به اقدامات فوق مقاوم باشد و پس از 6 ماه درمان شديد بيماري همچنان فعال است مي توان از داروهاي بيولوژيك و داروهاي آنتي CD20 و آنتي CD22 استفاده كرد. متاسفانه در كشور ما به علت گران بودن اين داروها و اينكه اكثر شركت هاي بيمه هزينه اين داروها را تامين نميكنند، امكان استفاده از اين داروها مشكل مي باشد.

   6- دهيدرواپي آندروسترون (DHEA):

   كمبود دي هيدرواپي آندروسترون (DHEA) كه يك آندروژن ضعيف است و نيز متابوليت اوليه آن يعني DHEA-Sulfate در بسياري از بيماري هاي مزمن از جمله لوپوس گزارش شده است. با بررسي هائي كه بر روي اين هورمون در بيماران مبتلا به لوپوس انجام شده به اثرات خوب اين هورمون پي برده اند و در صورتي كه در دسترس باشد براي بعضي بيماران مي توان از آن استفاده كرد ولي بطور كلي با توجه به عوارض آن، تجويز اين دارو در لوپوس در بعضي شرائط خاص انجام ميگيرد.

   ج- پيوند سلولي در درمان لوپوس سيستميك:

   در بعضي شرائط كه بيماري به اقدامات فوق مقاوم باشد، يكي از اقدامات درماني پيوند سلولي (از خود بيمار يا از افراد وابسته يا از افراد غريبه) مي باشد. اين روش هاي درماني در حال حاضر جنبه تحقيقاتي دارند و بطور روتين اجرا نمي شود ولي اميدواريم كارهاي تحقيقاتي به نتيجه برسد و از آن بتوانيم براي درمان همه بيماران استفاده نمائيم.

   د- درمان پوكي استخوان:

   يكي از مهمترين بخش هاي درماني توجه به پوكي استخوان و شكستگي استخوان ها و پيشگيري يا درمان آن مي باشد. همانطور كه در مباحث فوق گفته شد در صورتي كه ممنوعيت نداشته باشد تقريبا براي همه بيماران لازم است كلسيم و ويتامين D شروع بشود. علاوه برآن بر حسب ميزان تراكم استخوان از بي فسفونات ها نيز لازم است استفاده شود. خوشبختانه امروزه در بازار ايران انواع بي فسفونات هاي خوراكي يا تزريقي با نيمه عمرهاي متفاوت و با قيمت هاي متفاوت وجود دارد و بر حسب وضع بيمار مي توان از آن ها بهره گرفت. همچنين اگر بيمار به هر علت نتواند اين تركيبات را استفاده بكند و يا مدت طولاني از اين تركيبات استفاده كرده باشد مي توان از داروهاي ديگر براي پوكي استخوان مثل كلسيتونين، رالوكسيفن، PTH ، استرانتيوم رانلات و بالاخره دنوسوماب نيز استفاده كرد.

   ه- سندرم آنتي فسفوليپيد: از آنجا كه حدود 50 درصد بيماران مبتلا به لوپوس درجاتي از سندرم آنتي فسفوليپيد را دارند، لازم است از اين نظر اقدامات تشخيصي و درماني بعمل آيد.

   و- واكسيناسيون:

   واكسن هاي پروتئيني، قندي و ويروس يا باكتري كشته شده (مثل انفلوآنزا، پنوموكوك، هپاتيت B، حصبه، هاري، سياه سرفه، وبا و كزاز) را در صورت لزوم مي توان بكار برد ولي بايد توجه داشته باشيم كه بعلت مصرف كرتن و داروهاي شيمي درماني ميزان پادتن توليد شده در اين بيماران كافي نخواهد بود. در بيماراني كه بيماري فعال دارند و دوزهاي بالاتر از 20 ميلي گرم پردنيزولون براي بيش از مدت دو هفته مصرف مي كنند و داروهاي شيمي درماني نيز استفاده مي كنند، از تجويز واكسن هاي زنده (مثل سرخك، اوريون، سرخجه، فلج اطفال، آبله مرغان و آبله) بايد خودداري نمود.

   ز- حاملگي، قرص هاي ضد حاملگي و  HRT :

   1- اجازه حاملگي وقتي داده شود كه بيماري 6 ماه خاموش باشد.

   2- آز آنجا كه قرص هاي ضد حاملگي حاوي استروژن مي توانند بيماري را شعله ور نمايند، توصيه مي شود از تجويز اين قبيل قرص ها خودداري بشود. در صورتي كه مجبور به مصرف اين قبيل تركيبات باشيم بهتر است از قرص هائي كه استروژن آن ها كم و پروژسترون بيشتري دارد استفاده شود، تا ريسك عود بيماري كاهش يابد.

   3- بيماراني كه سابقه ميگرن، رينود، لخته هاي عروقي و سندرم آنتي فسفوليپيد دارند، بهتر است از قرص هاي ضد حاملگي استفاده نكنند.

   4- تجويز هورمون در زنان منوپوز (HRT)  ممكن است سبب عود بيماري گردد. همچنين به ايجاد لخته در عروق و ساير عوارض HRT نيز بايد توجه داشته باشيم.

   5- ��ر دوران حاملگی از پردنیزولون، هیدروکسی کلروکین و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی بر حسب نیاز می شود استفاده کرد. همچنین آزاتیوپرین را میتوان با احتیاط بکار برد. مصرف  سیکلوفسفاماید، سیکلوسپورین، مایکوفنولات موفتیل و متوترکسات ممنوع می باشد.

   ک- خلاصه:

   1- لوپوس یک بیماری مزمن و مولتی سیستم است و لازم است از همه فوق تخصصی ها در درمان آن استفاده شود.

   2- متولی آین بیماران روماتولوژیست ها می باشند و در مو??قع ضروری لازم است با سایر تخصص ها مشاوره بشود. برای بیماران لازم است منابعی وجود داشته باشد تا در مواقع ضروری بتوانند با آنها تماس بگیرند. در رابطه با این امر انجمن لوپوس و مراکز تحقیقاتی لوپوس کمک شایانی می توانند بکنند.

   3- آموزش نقش بسیار مهمی در درمان این بیماران بازی می کند.

   4- بیمار مبتلا به لوپوس از نظر درمان داروئی لازم است از داروهای زمینه ای، کرتن و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی به موقع و با دوزهای مناسب استفاده نماید. همچنین در مواقع ضروری از داروهای اختصاصی، بیولوژیک و پیوند سلولی نیز استفاده شود.

   5- درمان بیماری های همراه مثل سندرم آنتی فسفولیپید، عفونت ها، پیشگیری و درمان از پوکی استخوان و شکستگی ها، واکسیناسیون مناسب، انتخاب صحیح روش های ضد حاملگی، استفاده صحیح در بکار بردن قرص های ضد حاملگی و HRT از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

   منابع:

   کتاب لوپوس. تالیف دکترمحمود اکبریان و عبدالرحمان رستمیان. از انتشارات مرکز تحقیقات روماتولوژی ، دانشگاه علوم پزشکی تهران  

• توصیه می شود در صورتی که می خواهید در رابطه با لوپوس مطالب بیشتری فرا گیرید به فایل هائی که توسط همکاران و اساتید دانشگاه های مختلف نوشته شده ودر سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir قرار داده شده مراجعه فرمائید.

•  

  البته سعی شده است مطالبی در سایت قرار گیرد که شما به آن نیاز دارید (مثل ورزش های لازم، تغذیه ، وسائل کمکی برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی واطلاعات اپیدمیولوژیک و غیره) .

  توصیه می شود از مطالعه مطالبی که در سطح تخصصی بوده و برای پزشکان نوشته شده خود داری بفرمائید و فقط مطالبی را بخوانید که برای حل مشکل مدیریت درمانی شما می باشد.

   

  • در صورتی که سوالات شما از این طریق حل نشود ، از طریق سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir سوالات خود را مطرح نمائید تا پس از 48 ساعت از طریق ایمیل به شما جواب داده شود. 

   

  همچنین برای اطلاع از مطالب کامل تر می توانید به سایت انجمن های لوپوس ایران و خارج از کشور (مثل انجمن لوپوس انگلستان، انجمن لوپوس کانادا و انجمن لوپوس آمریکا)