اسکلرودرمی
دکتر محمود اکبریان – دکتر سیمین اکبریان
بيماري اسكلرودرمي يك بيماري بافت همبند با علت ناشناخته مي باشد كه در آن در رگ هاي خوني يك سري تغييرات ايجاد مي شود كه منجر به كاهش قطر آن ها شده و خون رساني به بافت ها دچار اشكال مي شود. همچنين سيستم ايمني فعال مي شود و بجاي بافتهاي طبيعي بافتهاي سفت جايگزين مي گردد و فـرد مبـتلا بـه آن دچارسفتي و افزايش ضخامت پوست مي گردد. از اولين علائم بيماري رنگ پريدگي شديد انگشتان و كبودي دست ها در هواي سرد و استرس مي باشد كه به آن فنومن رينـود ( Raynaud’s phenomenon ) مي گويند. در اين بيماري بيشترين علائم در پوست و مخاطات مي باشد ولي ساير سيستم ها مثل مفاصل، عضلات، دستگاه گوارش، ريـه، قلب و عروق، سلسله اعصاب و كليه نيز گرفتار مي شود.
با اينكه از داروهاي زيادي در اسكلرودرمي استفادهشده است، درمانكنـوني آن كـافينيست. علت اين امر اين است كه علل ايجاد كننده بيماري و اينكه بيماري چگونه پيشرفت مي كند بدرستي معلوم نيست ولي معتقدند در كسي كه زمينه ايجاد اين بيماري را دارد و تحت تاثير عوامل محيطي مثل عوامل شغلي، شيميائي و داروها مي تواند ايجاد بشود. عواملي كه در ايجاد اسكلرودرمي دخالت دارند عبارتند از:گرفتاري سلول هاي آندوتليال، گرفتاري سيسـتم ايمنـي ذاتـي و اكتسـابي، پلاكت ها وفاكتورهاي انعقادي، سلول هاي عضلات صـاف و فيبروبلاسـت ها.
تظاهرات باليني در اسكلرودرمي:
همانطور كه گفته شد، اسكلرودرمي يك بيماري سيستميك مي باشد كه در آن همه دستگاه ها مثل پوست و مخاطات، مفاصل، عضلات، استخوان ها، ريه، قلب و عروق، دستگاه گوارش، كبد و سلسله اعصاب گرفتار مي شوند، ولي شاخص ترين سيستمي كه در اين بيماري گرفتار مي شود، پوست و عروق مي باشد.
تظاهرات پوستي در اسكلرودرمي:
شروع سفت شدن پوست تدريجي است. در ابتدا انگشتان ورم كـرده، كلفـت شـده و بتدريج خطوط انگشتان ناپديد ميشـوند. پوسـتبتدريج سـفت و كشـيده شـده و چسبندگي به سطح عمقي آن ايجاد ميشود. سپس نوك انگشتان باريك ميشود كـه آن را اسكلروداكتيلي مينامند. در انواع بسيار شديد، نوك باريك شدة انگشتان در حالت خم شده بـاقي مي مانند و زخمهايي روي نوك انگشت يا روي پوست مفصل خم شده ايجاد ميشـود. همراه با سفتي شديد پوست، شكل ناخن ها نيز تغيير مي يابد. با پيشرفت سفتي پوست حركت دستها به شدت مختل ميشود. اين علايم در ناحيه پاها از دستها كمتر است. سفتي پوست كم و بيش به نواحي صورت و اندامها و تنه هم گسترش پيدا مـيكنـد. در انواع شديد بيماري و با پيشرفت سريع آن سفتي پوست به شانه ها، قفسه سينه و پستان ها نيز كشيده ميشود، ولي نوك پستان ها درگير نميشوند. پوست صـورت بـدون حركـت شـده و نوك بيني كشيدگي پيدا مي كند. دهـان نيـز در بـازشـدن محدوديت پيدا مي كند. دور آن چينهاي عمودي متعددي به وجود مي آيد و زبان به سـختي از دهـان بيرون مي آيد. در بعضي از موارد همراه سفتي شديد پوست لكه هاي كمرنگ تر يا پررنگتر از پوست معمولي بوجود مي آيد. در موارد پيشرفته بيماري لكه هاي قرمز رنگي بر روي پوست صورت ايجاد مي شود كه به آن تلانژكتازي مي گويند. اين لكه ها در جاهاي ديگر نيز مي تواند ديده شود.
گرفتاري مخاطات:
خشكي مخاط يكي از نشانههاي اسكلرودرمي است. در بررسي و معاينة بيماراني كه در آن ها خشكي مخاط وجود دارد، لازم است مواظب شل شدن زودرس دندانها بود، كه علت آن از بين رفتن بافت هاي دور و بر آن ها مي باشد. همچنين در اين بيماران ممكن است مخاط زبان نازك شده و پرزهاي آن از بين رفته باشد.
تظاهرات مفصلي ، عضلاني و استخواني در اسكلرودرمي:
علائم اسكلتي تقريبا در تمام بيماران مبتلابه اسكلرودرمي ديده ميشود. علائم مفصلي و عضلاني اغلب اوقات جزء علائم اوليه بيماري مي باشد بطوري كه معمولا علائم پوستي و مفصلي و علائم عمومي مثل تب، بي اشتهائي و خستگي با هم شروع مي شوند. شايعترين علائم درد غيراختصاصي و سفتي و نـاراحتي منتشـرعضلاني بوده و شبيه حالت سرما خوردگي مي باشد. ممكن است درد مفاصل و عضلات خفيف يا شديد باشد. گاهي در مراحل نهايي بيماري مفاصل دچار جمع شدگي شده و عضـلات لاغر مي شوند و اغلب با درد و كاهش عملكرد مفاصل همراه است و در نهايت به ناتواني درانجام كارها منجرخواهد شد. در مراحل اوليه گرفتاري مفصلي كه تورم منتشر دست ها وجود دارد، بيماران اغلب دچار گزگز دست ها مي شوند كه در نتيجه فشار بر روي اعصاب مچ دست ها مي باشد و در اثر تورم نسوج نرم و التهاب در مناطق دست و مچ دست مي باشد. گاهي كلسيم در اطراف مفاصل رسوب ميكند كه در اين صورت به آن كلسينوز گفته مي شود. اين حالت معمولا در مراحل پيشرفته بيماري ديده مي شود. جمع شدگي (كونتراكتور) مفاصل انتهائي انگشتان بسيارشايع است. گاهي ممكن است كونتراكتور در مفاصل بزرگتر مثل مـچ دسـت، آرنجها، شانه ها، هيپها، زانوها و مچ پاها وجود داشته باشد كه در نتيجه ابتلاي پوست، فاشيا، كپسول و تاندون ها ميباشد. گاهي صداي مالش تاندوني را ميتوان شنيد كه در نتيجه التهاب شديد پرده هاي مفصلي و تاندون ها ايجاد مي شود.
درگيري گوارشي اسكلرودرمي:
حدود 90 درصد از بيماران اسكلرودرمي درجـاتي از گرفتـاري دسـتگاه گوارش را دارند ولي فقط حدود 50 درصد از آنها علامت دار مي شوند و در تعدادي از آن ها آنقدر شديد مي باشد كه موجب اختلال در زندگي آنها مي شود. حدود 90 درصد بيماران مبتلا به اسكلرودرمي دچاركم شدن حركات مـري يـا قسمتهاي ديگر دستگاه گوارش هستند. اكثر اين گرفتاري ها بعلت تغييـرات عـروق اعصـاب خودكار دستگاه گوارش مي باشد كه سبب كم شدن حركات دستگاه گوارش ميشوند.
گرفتاري مري:
بيماران دچار اختلال بلع ميشوند. اوايـل بلع غـذاهاي سـخت و بـه تـدريج بلع غذاهاي نرم نيز مشكل است. سوزش بالاي سر دل ايجاد مي شود كه گاهي با درد همراه است. نتيجه آنكه زمان صرف غذا تا دفع مدفوع طولاني مي شود. پيشنهاد ميشود اين بيماران وضعيت خوابيدن خود را به صورت شيب دار تنظـيم كننـد تا حتي الامكان اسيد معده به داخل مـري وارد نشـود. شـبها از خوردن غـذاهاي پرحجم و آبكي خودداري شود وحتي الامكان چنـد سـاعت قبـل از خـواب باشـد. از نظر داروئي بايد از داروهائي كه از رفلاكس جلوگيري مي كند استفاده شود. هـرچه رفلاكس زودترتشخيص داده شود، درمان موثرترخواهدبود، ولـي هنگـامي كـه تداوم پيداكند، درمان مشكلتر ميشود. از علائم زودرس مري عدم توانائي بلع مي باشد. گاهي به علت شدت آن ممكن اسـت غذا و مايعات به داخل دهان برگردد. ديسفاژي در نتيجه كـم شـدن حركات مري و تنگ شدن مري مي باشد. گاهي بعـد از تنگي گشادي مري وجود دارد كه در اين حالت سبب ريفلاكـس شديد مي شود و ريسـك برگشـت غـذا بـه داخل راه هاي تنفسي و بـرونش وجود دارد. بنابراين در بيماران مبتلا به اسكلرودرمي وقتي علائمي مثل اختلال بلع و/ يا سوزش سردل وجود دارد بايد به گرفتاري ريه نيز فكر شود و اقدامات لازم در جهت تشخيص و درمان آن بعمل آيد.
گرفتاري معده:
در معده نيز كلاژن در بافت هاي زير مخاطي رسوب مي كنند و همچنين جـايگزيني عضلات صاف بوسيله بافت فيبروز ديده مي شود. البته اين تغييرات در معـده نسـبت بـه مري و روده باريك كمتر بارز است ولي در سطح وسـيعي وجـود دارد. گرفتاري معـده معمـولا منشأ اوليه علائم گوارشي در اسكلرودرمي بشمارنمي رود اما با پيشرفت بيمـاري و بـا تأخير در تخليه معده ممكن است علائم گرفتاري معده بوجود آيد. بندرت ابتلاي شديد معده منجر به از بين رفتن حركات معده مي شود و بيمار با استفراغهاي شديد مراجعه ميكند كه موجب سـوء تغذيـه و كـاهش وزن مـيشـود.
درگيري دهان و دندان در اسكلرودرمي:
در اســكلرودرمي بافــت هاي دهــان اغلــب اوقات دچار مشكلات زيادي مي شوند. همانطور كه گفته شد، در ايـن بيمـاران پوست صورت سفت شده و در نتيجه دهان كوچك مي شود. لب ها نازك مي شود و پرزهاي سطح زبان از بين رفته و منجر به صاف شدن سطح زبان مي شود. گاهي به علت خود اسكلرودرمي يا به علت همراهي آن با بيماري هاي ديگر خشكي زبان نيز وجود دارد. گاهي لكه هاي قرمز رنگ كوچك بر روي پوست صورت و سطح زبان بوجود مي آيد كه به آن تلانژكتازي گفته مي شود. در اين بيماران لثه ها ملتهب مي شود و در نتيجه منجر به افـزايش پوسـيدگي دنـدان ها و لق شدن آن ها شده و سبب افتادن آن ها مي شود. مضافا اينكه از آنجا كه به علت محدوديت بازشدن دهان انجام كارهاي دندانپزشكي براي اين قبيل بيماران مشكل مي باشد، و همچنين در نتيجه خشكي دهان و زبان و بيماري هاي لثه و دندان ها كيفيت زندگي اين افراد نيز تحت تأثير قرارميگيرد. اكثر اوقات از سوزش دهان و زبان شكايت دارند. افـزايش پوسـيدگي دنـدان ها در اين بيماران بيشتر از افراد سالم مي باشد. همچنين به علت التهاب لثه عفونت هاي مختلف بخصوص عفونت هاي قارچي مي تواند ايجاد بشود. در اين بيماران به علت تحليل رفتن لثه ها توانايي حفظ دنـدان مصـنوعي وجود ندارد و هميشه از مشكلات لثه ها شكايت دارند. از طرفي بيماران با خشكي دهان ممكن است از تغييرطعم غذا، بوي بد دهان و كاهش كيفيت زندگي و كاهش خواب شكايت بكنند. خشكي دهان مي تواند در رابطه با مصرف داروهاي ضد افسردگي و ضد فشار خون نيز باشد.
كوچكي حفره دهان:
احتمال مهمترين نوع درگيري دهاني اسكلرودرمي اسـت كـه منجر به محدوديت بازكردن دهان، اختلال در غذاخـوردن و صـحبت كـردن، كـاهش حركات گونهها و زبان ميشود. حتيباعـث اخـتلال در گذاشـتن و در آوردن دنـدان هاي مصنوعي شده و مراقبت و حفـظ بهداشـت دهـان و دنـدان را براي اين بيماران مشكل مي كند.
درگيري مفصل فكي:
گاهي به علل مختلف محدوديت حركتي در مفصل فكي ايجاد مي شود و گاهي خود مفصل نيز دچار ضايعاتي مي گردد كه در نهايت باز شدن دهان مشكل تر مي شود.
حاملگي در اسكلرودرمي:
علي رغم مشكلات فراوان حاملگي در اسكلرودرمي، اگر بيماري شديد نباشد و بيماري تحت كنترل باشد و فشار خون بالا نداشته باشند و فشار شريان ريوي بالا نباشد و مشكلات كليوي نداشته باشند مي توانند حامله بشوند. در طول حاملگي بيماران بايد تحت نظر متخصص زنان و متخصص روماتولوژي باشند.
درمان:
از آنجا كه علت بيماري اسكلرودرمي ناشناخته است، درمان اختصاصي براي آن وجود ندارد ولي همانطور كه در اول اين نوشتار آمده است، با توجه به اينكه مكانيسم ايجاد بيماري برسه اصل تغييرات ايمني، گرفتاري عروقي و فيبروزاستوار است، لازم است درمان در جهت توقف يا از بين بردن اين سه اصل باشد. همچنين با توجه به سير بيماري و شدت آن در سالهاي اوليه، لازم است هرچه سريع تر درمانهاي داروئي شروع شود و در حالي كه درمان هاي داروئي انجام مي شود از درمان هاي غير داروئي مثل درمان هاي فيزيكي نيز بهره بگيريم. همكاري و همراهي بيمار و اطرافيان ار نقش بسيار مهمي در مديريت درماني بازي ميكند. هرچه يك بيمار، بيماري را بهتر بشناسد و نكات لازم در جهت درمان را بهتر رعايت بكند، نتيجه درماني بهتر خواهد بود.
الف - درمان هاي داروئي: درمان داروئي بر اساس زمان شروع بيماري، شدت بيماري، گرفتاري ارگان هاي حياتي و نشانه هاي سرعت پيشرفت بيماري تعيين مي شود. از آنجا كه سفتي پوست از علائم مهم بيماري محسوب مي شود، بر اساس شدت سفتي پوست داروهاي لازم انتخاب مي گردد. اگر شدت گرفتاري پوست خفيف باشد، برحسب اينكه بيماري از كي شروع شده باشد و چند سال از گرفتاري پوستي گذشته باشد، رژيم داروئي سبك تر يا سنگين تر انتخاب مي شود. آنچه كه بيماران عزيز بايد بدانند اين است كه داروهاي تعيين شده لا اقل مدت 3 تا 5 سال بايد مصرف بشود. البته در جريان مصرف داروها به عوارض داروها بايد توجه داشت. همچنين بر حسب گرفتاري قلب، ريه و دستگاه گوارش داروهاي لازم بايد مصرف شود. همچنين بر حسب گرفتاري هاي عروقي و افزايش فشار خون و افزايش فشار شريان ريوي تمهيدات لازم درماني بايد بعمل آيد.
ب- درمانهاي غير دارويي: يكي از مهمترين مسائل و مشكلات بيماران و خانوادهاي آنها مسائل روانـي و اجتماعي مي باشد كه باعث عدم پاسخگويي به استراتژي درماني ميشـود. لـذا در كنار پزشك درمانكننده يك روانپزشك مجرب و آشنا به بيماري هاي مزمن و بافت همبند ضرورت دارد. رعايت مسائل بهداشتي در مورد زخمهاي دست و دهان از اهميت ويژه اي ازخوردار است. درمانهاي فيزيكي و ورزش هاي لازم براي سفتي پوست صورت و دهان نيز مفيد ميباشد.
فيزيكالتراپي در اسكلرودرمي:
عليرغم پيش آگهي نه چندان خوب اسكلرودرمي، پيشرفتهاي اخير در تشخيص و درمان، باعث افـزايش طول عمر و افزايش كيفيت زندگي در اين بيماران شده است. فيزيوتراپي ميتواند از كوتاهي تاندون ها و عضلات كه بعضا بطور زودرس ايجاد مي شود جلوگيري كرده و از دست دادن عملكرد آن ها در بيماران بكاهد. همچنينبا استفاده از يك برنامه فيزيوتراپي مناسب ميتوان از توسـعه بافت فيبروز و كوتاهي تاندون ها و عضلات و تغييرشكل آن ها پيشگيري نموده و موجب پيشگيري از كاهش تحرك آن ها شد و نيروي عضلاني را نيز حفظ نمود.
درگيري پوست و مفاصل منجر به كاهش دامنه حركتي مـيگـردد. در طـي بـي حركتـي طولاني مدت حتي در صو�ت عدم وجود التهاب، ممکن اسـت مفاصـل دچـار تغییـر شکل شده و عضلات کوتاه بشوند. مـوثر بـودن حرکـات درمانی در حفظ دامنه حرکتی مفاصل به اثبات رسیده است. قبل از تجویز هر نوع تمرین درجـه محـدودیت مفاصـل، درگیـری پوست اطراف مفصلی و وضعیت عضلات بایـد ارزیـابی شـود. برنامـه تمرینـات بایـد آهسته و پیشرونده باشد و به صورت متناوب ارزیابی ها انجام شده و با پیشـرفت بیمـاری تطابق داده شود. انجام حرکات مفصلی در نگهداری دامنه حرکتی مهم میباشند. انجام تمرینات ایزومتریـک نیـاز بـه زمـان کمـی دارند، به راحتی قابل اجرا بوده و بهترین انتخاب برای بیماران با شروع گرفتاری مفصلی و تحت نظر متخصص روماتولوژی مـیباشـند.
هدف از فیزیوتراپی، ارائه یک برنامه چند مرحله ای است که در فاز اولیه بیماری شروع میگردد و ممکن است مانع از توسعه درگیری های پوستی، تاندون ها و عضلات گردند و یـاسبب بـه تـاخیر انـداختن آن گـردد. فیزیوتراپی و توانبخشی در درگیری پوستی، تاندون ها و عضلات و مفاصل در این بیمـاران شـامل ماسـاژ پوست و عضلات صورت، اندام ها، تنه و سایر سیستم های عضلانی و مفصلی، انجام حرکات کششی و غیر کششی توسط فیزیوتراپیست و آموزش تمرینات حرکتی به بیمار می باشد و آن ها را می تواند در منزل انجام بدهد، گرما درمانی برای شروع و پیش درآمد انجام حرکات، طـب سـوزنی و تحریکات عصبی از طریق الکتریکی، اولتراسوند، لیزر درمانی با CO2 ، آب درمانی در آب ولرم و ... می باشد. آنچه بیشتر از همه موثر است کینزیوتراپی و حرکات درمانی و آموزش نحوه زندگی با این بیماری می باشد. بیماران باید یک سری دستورات بهداشتی و یک سری حرکات ورزشی را یاد بگیرند و آنها را بطور مرتب و برای همیشه در منزل انجام بدهند. باید توجه داشته باشیم که اگر انجام این حرکات مقطعی بوده و برای مدت کوتاه انجام گیرد، نتایج مورد نظر حاصل نخواهد شد.
حرکات ورزشی صورت که بیماران می توانند در منزل انجام بدهند شامل موارد زیر می باشد:
این تمرینات شامل حرکات و تمرینات کششی و بازکردن دهان و ورزش هـا ی خـاص برای عضلات صورت میباشد. تمریناتی را که بیماران میتوانند در منزل انجام بدهند به 3 مرحله تقسیم می شود. در مرحله اول ، بیمار شست دستها را داخل دهان میگـذارد و زاویـای دهـانی را بـزرگ کنـد. تمرینات باید دو طرفه و همزمان به مدت 5 دقیقه و 3 بار در روز انجام شود. در مرحله دوم، بیمارتعدادی آبسلانگ (تاحدی که می تواند) را از یک طرف دهان به سمت مقابل دهانش وارد می کند و آنها را برای مدت لااقل 8 دقیقه نگهدارد. بعد از یک دقیقه استراحت، مجددا این کار را با آبسلانگهای بیشتر برای کمک به بـاز شدن دهان تکرار کند. سومین مرحله؛ از تمرین شامل تمرینات Mimic است که باید یک بار در روز انجام شود (مانند اخم کردن، سوت زدن، بالا بردن ابروها و .... ). لطفا برای آموزش بیشتر، از طریق شکل به اسلایدهای موجود بر روی همین سایت (ورزش های مخصوص بیماران مبتلا به اسکلرودرمی) مراجعه نمائید.
منابع:
کتاب اسکلرودرمی تالیف دکترفرهادغریب دوستو دکترسیدهطاهرهفائزی از انتشارات مرکز تحقیقات روماتولوژی ، دانشگاه علوم پزشکی تهران
توصیه می شود در صورتی که می خواهید در رابطه با اسکلرودرمی مطالب بیشتری فرا گیرید به فایل هائی که توسط همکاران و اساتید دانشگاه های مختلف نوشته شده ودر سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir قرار داده شده مراجعه فرمائید.
البته سعی شده است مطالبی در سایت قرار گیرد که شما به آن نیاز دارید (مثل ورزش های لازم، تغذیه ، وسائل کمکی برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی واطلاعات اپیدمیولوژیک و غیره) .
توصیه می شود از مطالعه مطالبی که در سطح تخصصی بوده و برای پزشکان نوشته شده خود داری بفرمائید و فقط مطالبی را بخوانید که برای حل مشکل مدیریت درمانی شما می باشد.
در صورتی که سوالات شما از این طریق حل نشود ، از طریق سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir سوالات خود را مطرح نمائید تا پس از 48 ساعت از طریق ایمیل به شما جواب داده شود.
همچنین برای اطلاع از مطالب کامل تر می توانید به سایت انجمن های اسکلرودرمی ایران و خارج از کشور (مثل انجمن اسکلرودرمی انگلستان، انجمن اسکلرودرمی کانادا و انجمن اسکلرودرمی آمریکا) مراجعه نمائید.