بیماری بهجت

دكتر محمود اكبريان – دكتر سيمين اكبريان

در سال 1937 آقاي بهجت (Hulusi Behcet) يك بيماري را شرح داد كه در آن سه علامت آفتوز دهان، آفتوز ژنيتال و يووئيت (التهاب حفره هاي چشمي) وجود داشت ولي در سال هاي بعد مشخص شد كه در اين بيماران تظاهرات ديگري از قبيل درد و تورم مفاصل، درد ستون فقرات، ضايعات پوستي بصورت فوليكوليت و اريتم نودوزوم، تظاهرات عصبي، گرفتاري قلبي عروقي، تظاهرات ريوي، تورم و التهاب بيضه ها و تظاهرات ديگر نيز ميتواند وجود داشته باشد.

با توجه با نكات فوق ملاحظه مي شود كه بيماري بهجت مجموعه اي از علائم فوق مي باشد و وجود تنها يك علامت براي تشخيص بيماري بهجت كافي نيست. خيلي از اوقات بيماراني ديده مي شوند كه بعلت فقط آفت دهاني به پزشك مراجعه مي كند و براي آنها تشخيص بهجت گذاشته مي شود.

همچنين بيماراني هستند كه بعلت زخم دهاني غير آفت به پزشك مراجعه مي كنند و به غلط تشخيص آفت براي آنها گذاشته مي شود و با تشخيص بهجت درمان مي شوند.

در هر حال، در برخورد با كسي كه زخم دهان دارد بايد مشخص بشود كه زخم دهاني آنها آفت مي باشد يا نه؟؟ در صورتي كه كسي داراي آفت دهاني مكرر باشد و آفت دستگاه تناسلي هم داشته باشد، به احتمال زياد تشخيص او بيماري بهجت مي باشد. در اين موارد اگر التهاب حفرات چشمي (يووئيت خلفي) نيز داشته باشد تشخيص بهجت قطعي مي باشد.

بيماران مبتلا به بيماري بهجت لازم است تحت نظر روماتولوژيست قرار گيرند و از آنجا كه اين بيماري سير مزمن دارد، بايد از طريق داروهاي موجود و مورد نياز كنترل بشوند. براي بيمار و خانواده آن ها بر حسب شرائط اجتماعي، فرهنگي و تحصيلات آن ها و اينكه تا چه اندازه بتوانند با واقعيات برخورد منطقي داشته باشند و بيماري را قبول بكنند، بايد  توضيح داده شود. امروزه با توجه به اين كه دسترسي به كامپيوتر براي خيلي از بيماران امكان پذير است، در صورتي كه شرائط فوق اجازه بدهد، بهتر است بيماران را به سايت هاي مناسب راهنمائي نمود.

خلاصه اينكه در درمان بيماري بهجت همكاري پزشك، بيمار و اطرافيان و تيم پزشكي بايد وجود داشته باشد تا نتيجه درماني مناسب گرفته شود. بيماران بايد متوجه باشند كه بيماري بهجت يك بيماري مزمن مي باشد و در دسته واسكوليت ها تقسيم بندي مي شود. اين بيماري درمان قطعي ندارد ولي با داروهاي موجود بايد كنترل بشود. اگر درمان صورت نگيرد، بعلت ضايعات التهابي منجر به تخريب بافتي و از بين رفتن كا??ائي آن عضو خواهد شد.  

در درمان بيماران مبتلا به بيماري بهجت لازم است موارد آموزشي فوق به موازات اقدامات درماني زير انجام گيرد. در اين قسمت بطور خيلي خلاصه و تا حد امكان اصول كلي،  اقدامات عمومي و داروئي در يك بيمار مبتلا به بهجت توضيح داده مي شود:

الف- اقدامات عمومي:

1- پيگيري منظم بيمار: بيمار با كمك خودش و راهنمائي هاي پزشك روماتولوژيست مي تواند مشكلات بيماري را بخوبي حل كند و زندگي آرامي داشته باشد و برحسب اين كه بيماري چقدر شديد باشد، هر چند وقت لازم است به پزشك خودش مراجعه نمايد. فواصل ويزيت بيمار بر حسب شدت بيماري از چند روز تا چند ماه و حتي بعضي اوقات كه بيماري خاموش باشد هر 3 تا 6 ماه متفاوت است و يك قانون كلي براي تعيين فواصل ويزيت بيمار وجود ندارد. هدف از پيگيري ها اين است كه:

a- ببينيم بيماري بهجت (بخصوص گرفتاري چشمي و سيستم هاي حياتي) چقدر فعال هستند؟

b- آيا عوارض داروئي وجود دارد يا نه؟

c- آيا بيماري هاي همراه ديگري وجود دارد يا نه؟

در بيماري بهجت يك اصل كلي را بايد در نظر داشت. به بيمار لازم است توصيه شود كه اگر مشكلي داشته باشد و يا علائم بيماري بدتر بشود، فورا مراجعه نمايد و در صورت عدم دسترسي به روماتولوژيست، مي تواند به متخصص داخلي و يا پزشك عمومي مراجعه نمايد. در رابطه با جزئيات بيشتر بهتر است در كلاس هاي آموزشي و يا از طريق اينترنت به بيماران آگاهي هاي بيشتري داده شود.

2- رژيم غذائي: برحسب اينكه كليه گرفتار باشد، فشار خون وجود داشته باشد، ديابت و افزايش چربي خون و اضافه وزن داشته باشد، رژيم غذائي متفاوت است. رژيم غذائي بيماران دستور يكساني ندارد و برحسب مورد تصميم گيري مي شود. ولي بطور كلي رژيم غذائي در حدي بايد باشد كه بيمار اضافه وزن پيدا نكند و در صورتي كه كليه مبتلا باشد، دستورات لازم را رعايت نمايد.

3- ورزش: عدم تحرك كه معمولا در حالات شديد بيماري بوجود مي آيد موجب كاهش شديد توده عضلاني و چاقي هاي غير طبيعي مي شود و بيماران اغلب اوقات احساس خستگي مي كنند. در چنين مواقعي براي بيماران لازم است برنامه هاي مناسب ورزشي ريخته شود و بخصوص آنها را از نظر جسمي و رواني پشتيباني نمود.

4- كلسيم و ويتامين D : از آنجا كه بيماري بهجت يك بيماري التهابي مي باشد و تعداد زيادي از بيماران تحت درمان با كرتن هستند، لازم است در صورتي كه منع مصرف نداشته باشد، تمام بيماران تحت درمان با 1000 تا 1500 ميلي گرم كلسيم + 400 تا 800 واحد ويتامين D در روز قرار گيرند و در صورتي كه ميزان ويتامين D خيلي پائين باشد، از ميزان بيشتري ويتامين D استفاده نمايند.

5- ويتامين ها: در بعضي شرائط كه بيمار بي اشتهائي شديد دارد و يا مدت هاي طولاني تحت درمان هاي سنگين بوده است ممكن است لازم شود از ويتامين هاي مختلف بر حسب مورد استفاده شود.

6- درمان فشار خون و آترواسكلروز: در هر نوبت ويزيت لازم است فشار خون بيمار گرفته شود و بر حسب نياز درمان گردد. همچنين در آنهائي كه مدت هاي زيادي تحت درمان و پيگيري بوده اند، لازم است از نظر آترواسكلروز بررسي بعمل آيد.

7- درمان بيماري متابليك: در صورتي كه بيمار افزايش چربي خون، افزايش كلسترول، بيماري قند، افزايش اسيد اوريك و ساير بيماري هاي متابليك داشته باشد بايد درمان بشود.

8- عفونت ها: با توجه به اين كه در بيماري بهجت اختلال ايمني وجود دارد و از طرفي به علت مصرف داروها تضعيف سيستم ايمني شديدتر مي شود، لازم است در هر بار ويزيت به عفونت ها دقت زيادي بشود و بخصوص در صورت وجود تب در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آيد.

9- تصحيح عادت هاي غلط و تشويق به عادات خوب: به بيماران توصيه مي شود كه سيگار نكشند، الكل نخورند، در صورت چاق بودن از مصرف چربي ها، نشاسته و مواد قندي خود داري نمايند. ورزش هاي سبك را با توجه به شدت بيماري و گرفتاري سيستم هاي مختلف انجام بدهند و از موارد مختلف تفريحي استفاده نمايند.

ب- استفاده از داروها:

1- داروهاي زمينه اي:

براي بيمار مبتلا به بيماري بهجت، از نظر درمان داروئي، لازم است يك يا چند داروي زمينه اي شروع بشود و برحسب اينكه كدام سيستم گرفتار باشد، تجويز داروئي متفاوت است. 

A-    اگر دستگاه هاي حياتي (مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند، و مشكل بيمار فقط آفت باشد بر حسب شدت آفت از كلشي سين يا داروهاي سبك ديگر مي توان استفاده كرد .

توضيح مهم: به افرادي كه از اين دارو استفاده مي كنند لازم است گوشزد نمائيم كه ممكن است مبتلا به اسهال و گاهي تهوع بشوند. همچنين هر چند ماه لازم است آزمايشات خون انجام بدهند و توسط پزشك معالج ديده شوند.

B- اگر دستگاه هاي حياتي مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز گرفتار باشند لازم است از داروهاي سركوبگر سيستم ايمني استفاده نمايد. در اينصورت برحسب شدت ضايعات نوع داروها متفاوت خواهد بود.

2- كرتن ها:

A - اگر دستگاه هاي حياتي (مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب، ريه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند و بيمار علائمي نداشته باشد مي توان براي او كرتن شروع نكرد. ولي اگر علائمي مثل خستگي شديد، درد يا تورم مفصلي، بي اشتهائي يا علائم پوستي شديد داشته باشند ميتوان از كرتن با دوز پائين از 5 تا 15 ميلي گرم پردنيزولون شروع كرد.

توضيح مهم: بطوركلي بهتر است  استراتژي درماني بر استفاده هرچه كمتر در تجويز كرتن باشد.

B- اگر دستگاه هاي حياتي مثل كليه، سلسله اعصاب، قلب و عروق، ريه و دستگاه خونساز گرفتار باشند، لازم است از كرتن با دوزهاي بالا استفاده بشود. در اين موارد برحسب شدت بيماري ممكن است لازم بشود از پالس متيل پردنيزولون 500 تا 1000 ميلي گرم براي سه تا چند روز استفاده بشود. همچنين ممكن است لازم بشود از پردنيزولون يك تا دو ميلي گرم بازاء هر كيلوگرم وزن در روز استفاده گردد. در اينجا هم توصيه مي شود بر حسب وضعيت بيمار، استراتژي درماني بر كم كردن و در صورت امكان قطع هرچه سريع تر كرتن باشد.

3- داروهاي ضد التهابي غير استروئيدي (NSAIDs):

گاهي بر حسب شرائط بيمار لازم است از داروهاي ضد التهابي غير كرتني (NSAIDs) استفاده بشود. مثلا وقتي در يك بيمار درد مفاصل و عضلات يا درد ستون فقرات وجود دارد و به هر علت نمي خواهيم از كرتن استفاده نمائيم يا نمي خواهيم ميزان كرتن را بالا ببريم مي توان از اين قبيل داروها استفاده كرد. وقتي از اين داروها استفاده مي شود بايد به عوارض آن ها دقت بشود.

توضيح مهم: وقتي از اين داروها استفاده ميشود بايد مواظب كليه، كبد و دستگاه گوارش باشيم. 

4- داروهاي بيولوژيك:

در بعضي شرائط خاص كه بيماري به اقدامات فوق مقاوم باشد، مي توان از داروهاي بيولوژيك استفاده كرد.

5- درمان پوكي استخوان:

يكي از مهمترين بخش هاي درماني توجه به پوكي استخوان و شكستگي استخوان ها و پيشگيري يا درمان آن مي باشد. همانطور كه در مباحث فوق گفته شد در صورتي كه ممنوعيت نداشته باشد تقريبا براي همه بيماران لازم است كلسيم و ويتامين D شروع بشود. علاوه برآن بر حسب ميزان تراكم استخوان از بي فسفونات ها نيز لازم است استفاده شود. خوشبختانه امروزه در بازار ايران انواع بي فسفونات هاي خوراكي يا تزريقي با نيمه عمرهاي متفاوت و با قيمت هاي متفاوت وجود دارد و بر حسب وضع بيمار مي توان از آن ها بهره گرفت. همچنين اگر بيمار به هر علت نتواند اين تركيبات را استفاده بكند و يا مدت طولاني از اين تركيبات استفاده كرده باشد مي توان از داروهاي ديگر براي پوكي استخوان مثل كلسيتونين، PTH ، استرانتيوم و بالاخره دنوسوماب نيز استفاده كرد.

6- سندرم آنتي فسفوليپيد: در بعضي شرائط كه بيماري با بيماري هاي ديگري مثل سندرم آنتي فسفوليپيد همراه مي باشد، لازم است اقدامات تشخيصي و درماني بعمل آيد.

7- واکسیناسیون:

واکسن های پروتئینی، قندی و ویروس یا باکتری کشته شده (مثل انفلوآنزا، پنوموکوک، هپاتیت B، حصبه، هاری، سیاه سرفه، وبا و کزاز) را در صورت لزوم می توان بکار برد ولی باید توجه داشته باشیم که بعلت مصرف کرتن و داروهای مهار کننده سیستم ایمنی میزان پادتن تولید شده در این بیماران کافی نخواهد بود. در بیمارانی که بیماری فعال دارند و دوزهای بالاتر از 20 میلی گرم پردنیزولون برای بیش از مدت دو هفته مصرف می کنند و داروهای شیمی درمانی نیز استفاده می کنند، از تجویز واکسن های زنده (مثل سرخک، اوریون، سرخجه، فلج اطفال، آبله مرغان و آبله) باید خودداری نمود.

8- حاملگی، قرص های ضد حاملگی و  HRT :

1- اجازه حاملگی وقتی داده شود که بیماری خاموش باشد.

2- بیمارانی که سابقه میگرن، رینود، لخته های عروقی و سندرم آنتی فسفولیپید دارند، بهتر است از قرص های ضد حاملگی استفاده نکنند.

3- گاهی بر حسب نیاز، در دوران حاملگی از پردنیزولون و بعضی داروهای مهار کننده سیستم ایمنی و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می شود استفاده کرد. همچنین آزاتیوپرین را میتوان با احتیاط بکار برد. مصرف سیکلوفسفاماید، سیکلوسپورین، مایکوفنولات موفتیل و متوترکسات ممنوع می باشد.

ک- خلاصه:

1- بیماری بهجت یک بیماری مزمن و مولتی سیستم است و لازم است در صورت لزوم از همه فوق تخصصی ها در درمان آن استفاده شود.

2- متولی این بیماران روماتولوژیست ها می باشند و در مواقع ضروری لازم است با سایر تخصص ها مشاوره بشود.

3- آموزش نقش بسیار مهمی در درمان این بیماران بازی می کند. بیماران باید بدانند این بیماری سیر مزمن دارد و بهبودی قطعی ندارند و باید توسط داروها و برحسب نیاز کنترل بشوند. لازم است هرگونه تصمیم در جهت کم کردن داروها یا قطع داروها با نظر روماتولوژیست خودش باشد.

4- بیمار مبتلا به بیماری بهجت از نظر درمان داروئی لازم است از داروهای زمینه ای، کرتن و داروهای ضد التهابی غیر کرتنی به موقع و با دوزهای مناسب استفاده نماید. همچنین در مواقع ضروری از داروهای اختصاصی نیز استفاده شود.

5- درمان بیماری های همراه مثل سندرم آنتی فسفولیپید، عفونت ها، پیشگیری و درمان از پوکی استخوان و شکستگی ها، واکسیناسیون مناسب، انتخاب صحیح روش های ضد حاملگی، استفاده صحیح در بکار بردن قرص های ضد حاملگی از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

منابع:

کتاب بهجت. تالیف دکترفرهاد شهرام. از انتشارات مرکز تحقیقات روماتولوژی ، دانشگاه علوم پزشکی تهران  

·        توصیه می شود در صورتی که می خواهید در رابطه با بیماری بهجت و بیماری های دیگر وابسته، مطالب بیشتری فرا گیرید به فایل هائی که توسط همکاران و اساتید دانشگاه های مختلف نوشته شده ودر سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir قرار داده شده و یا به سایت های دیگر که برای راهنمائی بیماران نوشته شده مراجعه فرمائید.  

·        البته سعی شده است مطالبی در سایت قرار گیرد که شما به آن نیاز دارید (مثل ورزش های لازم، تغذیه ، وسائل کمکی برای بیماران مبتلا به بیماری بهجت واطلاعات اپیدمیولوژیک و غیره) .

·        توصیه می شود از مطالعه مطالبی که در سطح تخصصی بوده و برای پزشکان نوشته شده خود داری بفرمائید و فقط مطالبی را بخوانید که برای بیماران نوشته شده و برای مدیریت درمانی شما می باشد.

·        در صورتی که سوالات شما از این طریق حل نشود ، از طریق سایت drakbarian.com یا drakbarian.ir سوالات خود را مطرح نمائید تا پس از 48 ساعت از طریق ایمیل به شما جواب داده شود. 

همچنین برای اطلاع از مطالب کامل تر می توانید به سایت های بیماری بهجت مراجعه نمائید